Complicações pulmonares da comum variável final

Objetivos
Revisar as complicações pulmonares da imunodeficiência comum variável (IDCV) e resumir os dados disponíveis sobre os efeitos do tratamento com reposição de anticorpos na proteção das complicações pulmonares.

Fontes de dados
Artigos relevantes relacionados à IDCV e doença pulmonar identificados no PubMed e listas de referências de artigos de revisão.

Seleção dos artigos
Os artigos foram selecionados pelos autores.

Resultados
A imunodeficiência comum variável é uma deficiência primária de anticorpos que leva a infecções de repetição, principalmente sinopulmonares. Uma proporção significativa destes pacientes também desenvolve auto-imunidade, infiltrações granulomatosas e/ou linfoma. As complicações sugestivas de IDCV frequentemente aparecem na segunda ou terceira década de vida, mas o diagnóstico pode ser feito na infância ou décadas mais tarde (quando surgem as complicações).
            O diagnóstico é confirmado pela redução dos níveis séricos de IgG e IgA e/ou IgM menores que dois desvios padrão de referência para a idade, diminuição ou ausência da produção de títulos protetores de anticorpos vacinais polissacarídicos (Pneumovax e Haemophilus influenza) e antígenos protéicos (tétano e difteria). Também devem ser excluídas outras causas de hipogamaglobulinemia, incluindo uso de medicamentos que induzem a imunodeficiência, perda renal ou gastrintestinal de imunoglobulinas e outras deficiências primárias de anticorpos.
Pacientes com IDCV frequentemente desenvolvem infecções sinopulmonares agudas que podem levar a inflamação crônica das vias aéreas gerando grande morbidade e mortalidade. Dentre as complicações pulmonares encontram-se:

1. Infecções sinopulmonares agudas: aproximadamente 89% dos pacientes com IDCV tiveram pelo menos um episódio de sinusite crônica e 70% tiveram otite média recorrente antes do diagnóstico. Entre 75-84% dos pacientes tiveram pelo menos um episódio de pneumonia antes do diagnóstico e muitos tiveram múltiplos episódios. Os agentes mais comuns são: Streptococcus pneumoniae, H. influenza, Mycoplasma pneumoniae, P. aeruginosa e vírus.
2. Doença pulmonar crônica: é uma importante causa de morbidade e mortalidade nestes pacientes, consequentemente o diagnóstico e tratamento precoces da IDCV podem prevenir estas complicações, as quais, depois de instaladas, raramente são passíveis de reversão. Entre as complicações da doença pulmonar crônica encontram-se:
• Bronquectasias
• Doença pulmonar obstrutiva crônica
• Doença pulmonar restritiva crônica
• Pneumonite intersticial linfóide (PIL)
• Doença granulomatosa

O tratamento com reposição de imunoglobulinas reduz significativamente o número de infecções do trato respiratório baixo, mas seu efeito no desenvolvimento de doença pulmonar crônica não está totalmente esclarecido. Exames de triagem, como prova de função pulmonar e tomografia de tórax de alta resolução podem ser usados para a avaliação do comprometimento pulmonar. Pacientes com achados anormais podem se beneficiar de tratamento agressivo, incluindo doses maiores de imunoglobulina e o uso de antibióticos profiláticos.

Conclusões
Complicações pulmonares associadas a IDCV representam alta morbidade e mortalidade. Embora o tratamento com reposição de anticorpos (gamaglobulina) diminui a incidência de infecções pulmonares, na maioria dos pacientes ainda não está claro se também poderia alterar a progressão ou o desenvolvimento de doença pulmonar inflamatória. Entretanto é importante um acompanhamento destes pacientes e controle com TC de tórax de alta resolução e prova de função pulmonar, pois tal monitoramento pode indicar os pacientes que necessitam de tratamento mais agressivo.

Resumo realizado pelas Dras Renata Garcia Ramos e  Danielle Muñoz Aprimorandas em Alergia e Imunologia do Instituto da Criança – HCFMUSP

Orientação: Dr. Antonio Carlos Pastorino
Doutor em Medicina pela FMUSP – Assistente da Unidade de Alergia e Imunologia do Instituto da Criança – HCFMUSP